Eosinófilos: su rol en la patología dermatológica severa: segunda parte / Eosinofilos: the role in severe dermatologic pathology: second part

El eosinófilo es un granulocito pequeño derivado de la médula ósea, tiene un núcleo bilobulado característico y gránulos citoplasmáticos responsables de muchas de sus funciones pro inflamatorias; estas células interactúan con otras por la expresión de múltiples receptores en su superficie, lo que la convierte en una célula efectora de la respuesta inmune con importante tropismo hacia los tejidos. La producción y acumulación de eosinófilos implica la proliferación y diferenciación de células hermatopoyéticas, la interacción con las células endoteliales, la quimiotaxis, activación celular y el balance entre la sobrevida y apoptosis del eosinófilo. La eosinófilia persistente en sangre periférica puede ocurrir en un gran número de enfermedades y en algunas el eosinófilo es la principal célula efecto. La eosinofilia ocurre en una variedad de enfermedades severas en las que destacan las enfermedades alérgicas, infecciones parasitarias y neoplasias. Las enfermedades cutáneas en las que existe una infiltración tisular por eosinófilos constituye un grupo aparentemente heterogéneo, que se ha denominado dermatosis eosinofílica. Existe un grupo de desórdenes donde no se conoce el origen de la eosinofilia que se ha denominado "síndrome hipereosinofílico", en el cual la piel tambien es un órgano blanco de estas células. Es importante conocer la función efectora del eosinófilo en las reacciones inflamatorias cutáneas y de otros órganos, su papel modulador y las circunstancias donde predominan sus efectos citotóxicos generadores de enfermedad.

Eosinófilos: su rol en la patología dermatológica severa: primera parte / Eosinophils: the role in severe dermatologic disease: first part

El eosinófilo es un granulocito pequeño derivado de la médula ósea, tiene un núcleo bilobulado característico y gránulos citoplasmáticos responsables de muchas de sus funciones pro inflamatorias; estas células interactúan con otras por la expresión de múltiples receptores en su superficie, lo que la convierte en una célula efectora de la respuesta inmune con importante tropismos hacia los tejidos. La producción y acumulación de eosinófilos implica la proliferación y diferenciación de células hematopoyéticas con las células endoteliales, la quimiotaxis, activación celular y el balance entre la sobrevida y apoptosis del eosinófilo. La eosinofilia persistente en sangre periférica puede ocurrir en un gran número de enfermedades y en algunas el eosinófilo es la principal célula efectora. La eosinofilia ocurre en una variedad de enfermedades severas en las que se destacan las enfermedades alérgicas, infecciones parasitarias y neoplasias. Las enfermedades cutáneas en las que existe una infiltración tisular por eosinófilos constituye un grupo aparentemente heterogéneo, que se ha denominado dermatosis eosinofílica. Existe un grupo de desórdenes donde no se conoce el origen de la eosinofilia que se ha denominado "síndrome hipereosinofílico", en el cual la piel también es un órgano blanco de estas células. Es importante conocer la función efectora del eosinófilo en las reacciones inflamatorias cutáneas y de otros órganos, su papel modulador y las circunstancias donde predominan sus efectos citotóxicos generadores de enfermedad

Uso de ciclofosfamida en pacientes con pénfigo vulgar: reporte de 8 casos y seguimiento en 6 años / Use of cyclophosphamide in patients with pemphigus vulgaris: report of 8 cases and a follow up for 6 years

La terapia adyuvante en el tratamiento del pénfigo vulgar (PV) es administrada con la finalidad de disminuir la alta morbilidad y mortalidad asociada al uso de los corticoesteroides sistémicos que constituyen la piedra angular en el tratamiento de esta enfermedad. La ciclofosfamida es un agente alquilante adyuvante en el tratamiento de los casos refractarios de PV. El presente estudio evaluó la eficacia de esta modalidad terapeútica en 8 pacientes con PV, severo, recalcitrante del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas, los cuales fueron evaluados a lo largo de 6 años posteriores a la terapia. En 7 de los pacientes la ciclofosfamida logró cambiar el curso de la enfermedad, lográndose descenso progresivo y suspensión de los corticoesteroides en 5 de ellos. En 2 casos hubo recaída por suspensión brusca de los corticoesteroides sistémicos. No hubo efectos adversos. La ciclofosfamida es una alternativa terapéutica adyuvante en el tratamiento del PV refractario y severo

Poroqueratosis lineal hiperqueratótica: a propósito de un caso / Lineal hiperkeratotic porokeratosis: on purpose of a case

La poroqueratosis es una entidad clínica que se manifiesta por el desarrollo de lesiones queratósicas en la piel con un resultado histológico característico, la presencia en la epidermis de una columna de células paraqueratósicas denominada laminilla cornoide. Clínicamente se han descrito cinco formas clínicas de la enfermedad. El mecanismo de transmisión descrito en la mayoría de los casos es autosómico dominante, aunque estudios familiares sugieren que puede tratarse de un mismo trastorno genético con diferente expresividad clínica. En vista de lo poco frecuente de esta enfermedad se decide presentar el siguiente caso

Pénfigo vulgar oral precediendo lesiones cutáneas / Oral pemphigus vulgaris preceding cutaneous lesions

Con la finalidad de determinar la frecuencia y tiempo de aparición de lesiones mucocutáneas en los pacientes con pénfigo vulgar (PV), se realizó un estudio retrospectivo en el cual se revisaron las historias clínicas de 39 pacientes con diagnóstico clínico e histoinmunopatológico de PV efectuado en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas. En los resultados se observó una mayor frecuencia de lesiones en la mucosa oral como sitio de inicio de la enfermedad. De éstos, más del 50 por ciento progresaron a piel en los primeros 6 meses, siendo este período de tiempo indicador pronóstico importante. Concluimos que la afectación de la mucosa oral es un hallazgo frecuente en el PV, debiéndose tener presente para su diagnóstico y tratamiento

Síndrome de Sjögren primario: estudio de una población de pacientes del Hospital Universitario de Caracas, Venezuela / Primary Sjögran's syndrome: study of the patient population from Hospital Universitario de Caracas, Venezuela

El síndrome de Sjögren primario, es una exocrinopatía autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por un proceso inflamatorio crónico, predominantemente en las glándulas lacrimales y salivales. Cuando se asocia a otra entidad clínica de base autoinmune se denomina síndrome de Sjögren secundario. Hasta donde sabemos no hay información previa en Venezuela acerca de las características clínicas y evolutivas de la enfermedad en nuestro medio. El objetivo fundamental del presente trabajo es presentar los hallazgos clínicos y serológicos encontrados en una muestra de pacientes con diagnóstico de síndrome de Sjögren primario estudiada en el Hospital Universitario de Caracas, Venezuela. La clasificación diagnóstica se hizó mediante el sistema propuesto por Fox et al. Se estudio una muestra de 54 pacientes la cual mostró una clara prevalencia del sexo femenino (96 por ciento) y una edad promedio de inicio de la enfermedad de 42 años (rango 24 a 84). El compromiso articular fue la manifestación extraglandular más frecuente (87 por ciento), seguido del aumento de volumen de las glándulas parótidas (52 por ciento). El crecimiento parotídeo y las manifestaciones renales se presentaron con una frecuencia mayor a la reportada previamente en otras series. El crecimiento parotídeo recurrente y la linfadenopatía, vistas en el 52 por ciento y el 39 por ciento de los casos respectivamente, se han asociado con riesgo incrementado de linfoma en pacientes con síndrome de Sjögren primario. Estas diferencias sugieren un terreno genético y ambiental distinto, que pudiera estar modulando la expresión clínica de la enfermedad en nuestros pacientes. Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas el síndrome de Sjögren primario se considera una enfermedad relativamente benigna en su curso natural. Sin embargo la muerte de 6 casos durante un tiempo corto de seguimiento (promedio 2,7 años) en una muestra relativamente pequeña de pacientes, sugiere un patrón potencialmente más agresivo de la enfermedad en nuestro medio

Dermatosis ampollar crónica de la infancia: revisión de la literatura a propósito de un caso / Chronic ampullar dermatoses of the childhood: literature review: to purpode of a case

Presentamos una paciente escolar femenina de 11 años de edad, quien fue referida a nuestro servicio por una erupción ampollar flexural de 3 meses de evolución y que posteriormente reunió los criterios clínicos, histopatológicos e inmunopatológicos para el diagnóstico de Dermatosis Ampollar Crónica de la Infancia. Luego de 45 días de tratamiento combinado con prednisona y dapsona, se obtuvo una respuesta favorable

Liquen plano y eritema discrómico perstans: correlación clínica, histológica e inmunofluorescencia directa / Lichen planus and erythema dyschromicum perstans: histological and clinical correlation and direct fluorescence

El liquen plano y el eritema discrómico perstans son entidades cuyo diagnóstico clínico e histopatológico tienden a ser específicos. El presente trabajo tuvo como finalidad correlacionar la clínica, histopatología y la imunofluorescencia directa de piel de estas enfermedades, obteniéndose una correlación estadísticamente significativa entre la clínica y la histopatología, por lo que la realización de la inmunofluorescencia directa como método diagnóstico específico, se reserva únicamente para aquellos casos dudosos

Caderinas y pénfigo / Pemphigus and cadhenins

Durante los últimos años, han ocurrido progresos considerables en relación al conocimiento de la estructura y función de las caderinas y de la fisiopatología del pénfigo. Las caderinas son moléculas de adhesión celular dependientes del calcio, que se localizan en las uniones intercelulares y median la adhesión entre los queratinocitos. Se ha demostrado que los autoantígenos del pénfigo son miembros de la subfamilia desmogleína de la familia supergen de las caderinas. Por lo tanto el pénfigo se caracteriza por ser una enfermedad autoinmune anticaderina

Penfigo vulgar y embarazo / Pemphigus vulgaris and pregnancy

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune cuya asociación con embarazo es raramente observada. Se presentan 2 pacientes con esta asociación, pertenecientes al Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas. En ambos casos, el producto del embarazo fueron neonatos sanos, libres de lesiones cutáneas. Basados en la revisión bibliográfica, se discuten los efectos de esta enfermedad tanto sobre el embarazo como en el feto, y la terapeutica a emplearse

Acantosis nigricans sobre lesiones residuales del pénfigo: reporte de 4 casos / Acanthosis nigricans in residual lesions of pemphigus: report of four cases

La acantosis nigricans es una erupción simétrica caracterizada por placas hiperpigmentadas, aterciopeladas o verrugosas su localización más frecuente está en áreas intertriginosas, pero pueden aparecer en cualquier parte de la superficie corporal, incluyendo las mucosas. Diversas condiciones tales como obesidad, síndromes que cursan con resistencia a la insulina, malignidad y ciertas drogas han sido observadas en asociación con esta entidad. Previamente tres casos de pénfigo asociado con lesiones de acantosis nigricans han sido reportados en la literatura. En este trabajo, presentamos cuatro pacientes con pénfigo,quienes desarollaron acantosis nigricans sobre lesiones reepiteliadas,comprobándose en tres de ellos la presencia de hiperinsulina . Además,se documentó en un caso la presencia de abundantes Pityrosporum ovale sobre las lesiones de de acantosis nigricans en comparación con la piel sana. Proponemos los posibles mecanismos etiopatogénicos mediante los cuales se desarrolló al acantosis nigricans en esos pacientes

Enfermedad ampollar mixta: estudio de 15 casos entre 1978-1996 en el HUC: proposición de criterios diagnósticos / Mixed bullous diseases: study of 15 cases between 1978-1996 in the HUC: proposition of criterions diagnostic

No siempre las enfermedades vesículo-ampollares de compromiso autoinmune presentan características clínicas, histológicas y de inmunofluorescencia directa concluyentes. Desde 1974 se viene utilizando el término de Enfermedad Ampollar Mixta para este grupo de enfermedades, no estando claro si es una entidad diferente o la coexistencia de dos enfermedades ampollares. En el presente trabajo se estudian las historias de 15 pacientes con el diagnóstico de enfermedades ampollares, realizado en el HUC, entre los años Marzo de 1978 a Agosto de 1996, encontrándose constantes que permiten proponer el uso de criterios mayores y menores para la inclusión en ese diagnóstico

Caracterización de la respuesta inmune en lesiones cutáneas de pacientes con Lupus Eritematoso / Characterization of immune response in cutaneous injuries of patients with lupus erythematosus

Los pacientes con lupus eritematoso presentan múltiples manifestaciones de enfermedad autoinmune, algunas de las cuales han sido asociadas con alteraciones de la inmunidad celular. Existen estudios que señalan a la piel como sitio primario de lupus eritematoso, y al sistema inmune cutáneo con un papel preponderante. En el presente estudio se caracterizaron diferentes subpoblaciones leucocitarias utilizando anticuerpos específicos y la técnica de la avidina-biotina inmunoperoxidasa. Las lesiones de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) presentaron un incremento significativo (p<0,05) de linfocitos T cooperadores-inductores CD4+ linfocitos T supresores-citotóxicos CD8+, linfocitos T alfa ß y la molécula de adhesión LFA-1ß, en relación con piel no lesionada y piel sana control. Por su parte, los linfocitos T y las células CD25+ (receptor Interleucina-2) estaban disminuidas en las lesiones de LES en relación con piel no lesionada y piel sana control. Las lesiones de Lupus Eritematoso Discoideo Crónico (LEDC) también presentaron un aumento significativo (p<0,05) de linfocitos T CD4+, CD8+, ß+ y LFA-1ß +, y una disminución en el número de células + y CD25+. La epidermis en las lesiones de LES y LEDC mostró una disminución de células de Langerhans CD1a+ ausencia de HLA-DR por parte de los queratinocitos, y expresión de la molécula de interacción celular ICAM-1 limitada a pequeños grupos de queratinocitos. Las diferencias y alteraciones observadas pudieran contribuir con el proceso patológico en lupus eritematoso, y señalan un posible defecto a nivel del compromiso epidérmico

Histoplasmosis en pacientes con SIDA: presentación de dos casos con lesiones en la lengua y en piel respectivamente / Histoplasmosis in patients with AIDS: two cases presentation with lesion tongue and skin respectively

Describimos dos pacientes con histoplasmosis asociada con SIDA. El primer paciente presentaba úlcera anfractuosa extensa con invasión de las 3/4 partes del dorso de la lengua como única lesión de histoplasmosis ostensibles al examen clínico, por lo que pensamos en la posibilidad de infección local primaria con un comportamiento muy agresivo debido a la inmunodeficiencia subyacente. El segundo paciente mostraba múltiples pápilas y nódulos eritematosos con pústula o necrosis central y escasas placas pequeñas eritemato-violáceas, úlcero-costrosas, distribuidas en cara y tronco. El hongo fue comprobado en las lesiones cutáneas y secreción bronco-alveolar obtenida mediante fibrobroncoscopia. El diagnóstico de histoplasmosis diseminada fue bien fundamentado. Fue con Itraconazol (Janssen Pharmaceutics) apreciándose resolución de las lesiones cutáneas y cultivos negativos al mes de tratamiento. Pensamos que esta droga podría ser una alternativa terapéutica en la histoplasmosis diseminada